Proceso de atención de enfermería en neonato de 4 días con Ictiosis Arlequín

Abstract

La ictiosis arlequín se define como un desorden genético de herencia autosómica recesiva, que afecta de manera severa al gen ABCA12. El cual es responsable de la codificación de una proteína esencial, para el mantenimiento de la barrera lipídica cutánea. Sin embargo, esta patología se diagnostica a simple vista por su aspecto parcheado de la piel, debido a las múltiples placas de hiperqueratosis que presentan fisura (Almendraa & Aranibar, 2018). Debemos saber que es muy frecuente la asociación de otras malformaciones, como por ejemplo; ectropión (eversión de los párpados), eclabium (labios evertidos) e hipoplasia de huesos nasales, pabellones auriculares y dedos de manos y pies. Por aquello, la ictiosis arlequín es la forma más grave y agresiva de las ictiosis congénitas, que se presentan una baja prevalencia de un aproximado 1/300.000 nacimientos con expresividad clínica variable, una evolución desfavorable y pronóstico reservad (OMS/OPS, 2017). El diagnóstico prenatal es posible en algunas ictiosis y debe ser evaluado cuando existen antecedentes familiares con un patrón genético que haga posible la transmisión. Las técnicas más emplear pueden incluir amniocentesis, biopsia de vellosidades, biopsia de piel fetal, estudios analíticos de sangre y orina (Ávila, Montoya, & Bustillo, 2016). El manejo inicial de estos pacientes incluye una buena y correcta higiene, calor húmedo en incubadora, alto aporte de líquidos para evitar la deshidratación por las pérdidas transepidérmicas y pomadas emulsificantes. Por último, a nuestro paciente, también se administró antibioterapia empírica y morfina por vía intravenosa en perfusión, previo traslado a la unidad de cuidados intensivos neonatal se procedió a la elaboración del Proceso de Atención de Enfermería en neonato de 4 dias con Ictiosis Arlequín con el objetivo restaurar su estado de salud a través de la valoración física y por patrones funcionales. Utilizando el modelo Marjory Gordon para priorizar las intervenciones en enfermería y elaborar un plan de cuidados específicos en base a las necesidades requeridas por el paciente.